Esclerodermia difusa. Foto: artículos.sld.cu

Esta enfermedad acompaña a la humanidad desde sus orígenes, y el desconocimiento inicial le atribuía implicaciones religiosas y sobrenaturales. En 1980 se arriba por primera vez a una definición uniforme de la patología y con ello se abre el camino para el desarrollo y la investigación científica sobre sus diversas manifestaciones clínicas.

La esclerosis sistémica (ES) o esclerodermia, es una enfermedad crónica del tejido conjuntivo que se caracteriza por inflamación y fibrosis de la piel, los vasos sanguíneos, los tejidos osteomusculares y los órganos internos.

“Los síntomas y la gravedad de la enfermedad varían de un paciente a otro, en dependencia muchas veces de factores genéticos o ambientales. Aunque, entre las manifestaciones más comunes se ha comprobado la presencia de inflamaciones diversas, hipertensión pulmonar, derrame pleural, miopatía, insuficiencia renal y fibrosis pulmonar”; explica la especialista en Reumatología del Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras, Annia Jiménez Barranco.

“Se trata de una enfermedad de causa desconocida, de base autoinmune y poco frecuente, pues cada año aparecen unos 10 casos por cada millón de habitantes. Las pacientes son en su mayoría mujeres, con una prevalencia de nueve por cada dos hombres que la presentan y una edad de comienzo habitual entre los 38 y 45 años”, agrega la Doctora Annia.

Según Jiménez Barranco, los corticosteroides y los inmunodepresores son los grupos de fármacos más usados en los casos de esclerodermia. Sin embargo, aclara que no existe ningún tratamiento específico para esta enfermedad, los medicamentos, dosis y frecuencias dependen de los síntomas y las complicaciones que puedan presentarse.

A su vez, la esclerodermia puede mostrarse de varias formas atendiendo a las manifestaciones clínicas, a manera de esclerosis o esclerodermia sistémica con afectación cutánea limitada, esclerosis o esclerodermia sistémica con afectación cutánea difusa y esclerosis sistémica sin esclerodermia.

La esclerosis o esclerodermia sistémica con afectación cutánea limitada, de acuerdo con la especialista, se presenta en el 70 por ciento de los casos y por lo general de forma leve, con poca afectación de la piel, con una progresión lenta y aparición tardía de las complicaciones internas.

Por su parte, la esclerosis o esclerodermia sistémica con afectación cutánea difusa afecta solo al 30 por ciento de los pacientes y tiende a tener una progresión más acelerada, con engrosamiento de la piel y afectaciones múltiples de los órganos internos, mientras la esclerosis sistémica sin esclerodermia, muy poco común entre los enfermos, afecta los órganos internos sin propiciar cambios en la piel, aclara la Reumatóloga.

Aunque la esclerodermia puede ser detectada por sus síntomas más visibles, la existencia del padecimiento no puede comprobarse mediante una única prueba. Es importante tener en cuenta que el diagnóstico lo suelen dar los médicos con amplia experiencia en el tratamiento de esta enfermedad, teniendo en cuenta el historial médico, los síntomas pasados y presentes; un minucioso examen físico; y las pruebas y estudios realizados.