La hemofilia es una patología hereditaria. Foto: Internet

La hemofilia es un trastorno hemorrágico grave caracterizado por la disminución de la capacidad de coagulación de la sangre. Las hemorragias recurrentes en músculos y articulaciones constituyen el sello distintivo de esta enfermedad, aunque también pueden abarcar al resto del organismo y ser en ocasiones fatales.

Según Carlos Hernández, jefe de servicios médicos del Instituto de Hematología e Inmunología (IHI), se trata de una patología hereditaria originada por un error en el factor VIII y IX de la molécula plaquetaria que interviene en el proceso de coagulación.

“El gen defectuoso es trasmitido genéticamente a la descendencia, por tanto, la desarrollan generalmente hijos varones de madres portadoras y padres enfermos, la presencia del padecimiento en el sexo femenino es muy poco frecuente”, precisó el especialista.

“Otros síntomas usuales en estos pacientes incluyen hematomas prolongados, sangramiento espontáneo y de larga duración, dolor, inflamación y rigidez en la zona afectada, particularmente en las rodillas, los codos, tobillos, antebrazo y muslos”, agregó.

De acuerdo con el doctor Hernández, el tratamiento en estos casos es la inyección intramuscular o endovenosa del factor de coagulación faltante al torrente sanguíneo, de manera periódica en dependencia de la clínica del paciente, para prevenir el daño de las articulaciones, músculos y órganos.

“Las hemorragias repetidas pueden causar otros problemas de salud, como artritis y provocar dificultad para caminar o para realizar actividades sencillas”, acotó.

En Cuba, desde el año 2002 se implementa el Programa Nacional de Atención al Paciente Hemofílico, bajo la dirección del IHI y con el objetivo de garantizar su atención especializada y contribuir al mejoramiento de su calidad y esperanza de vida.

La iniciativa cuenta con la anuencia de un grupo multidisciplinario integrado por hematólogos, genetistas, ortopédicos y psicólogos, quienes se encargan de controlar cuidadosamente la enfermedad.

En este sentido, el desarrollo de factores de coagulación en los laboratorios, insertado en el programa, ha contribuido a eliminar prácticamente el riesgo de contraer infecciones por virus, como el Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH) o el de la Hepatitis, al someterse al tratamiento sustitutivo del factor de coagulación mediante transfusiones.

Por otra parte, las inyecciones realizadas regularmente en el entorno doméstico han ayudado a reducir los problemas articulares crónicos, e incluso se estudia la posibilidad de que en el futuro las personas con hemofilia puedan beneficiarse con la administración continua del factor de coagulación deficiente mediante implantes intradérmicos o en forma de comprimidos.

El 17 de abril se celebra en todo el mundo el Día Internacional de la Hemofilia, en conmemoración al nacimiento del fundador de la Federación Internacional que da nombre al padecimiento.