Joven paciente hemofílico severo con su familia. Foto: Cortesía del Instituto de Hematología e Inmunología

“Hace un año, un niño, un paciente hemofílico cubano estaba en sillón de ruedas. Hoy todo ha cambiado para él, porque con la aplicación de un nuevo tratamiento hemos logrado que lleve una vida prácticamente normal; va a la escuela, y puede jugar”.

La feliz noticia nos llega a través de la doctora Dunia Castillo González, jefa del programa nacional cubano de atención integral a los pacientes hemofilicos y otras enfermedades afines.

Con la joven especialista nos informamos más a fondo de cómo transcurre la vida de estos pacientes en la Isla, el trabajo del Centro de Referencia Nacional y Rector del programa de atención a las personas con hemofilia en el país, las afectaciones que sufren estos enfermos por causa del bloqueo económico y financiero contra Cuba, cómo ayudarlos y otros temas de interés sobre la enfermedad. Quisimos comenzar nuestro diálogo con una pregunta elemental:

¿Qué es la hemofilia?

La Hemofilia es una enfermedad hereditaria de la sangre que se produce por alteración en los genes, predeterminada porque el paciente tiene antecedentes familiares, pero hay pacientes en los que ocurren mutaciones nuevas, aque la enfermedad no fue descrita en ningún miembro anterior y aparece en un varón, es una enfermedad que afecta a los varones porque es una afección ligada al cromosoma X (cromosoma sexual).

De izquierda a dercha las doctoras Aymara Magranet y Dunia Casitllo y la trabajadora Walkiria Cao, todas del equipo de hemofilia. Foto: Cortesía del Instituto de Hematología e Inmunología

¿Cómo puede detectarlo la familia?

La familia puede detectar si están ante un caso de estos porque en los primeros momentos de la vida, en la etapa de la lactancia, cuando los la afección es severa, y empiezan a darse golpecitos con la cuna, le empiezan a aparecer algunos hematomitas muy típicos, redondeados y endurecidos y esto constituye una sospecha de que puedan tener hemofilia. Cuando estos pacientes son más grandecitos tienen sangramientos por las articulaciones y los músculos, que es lo que caracteriza la enfermedad.

¿Cómo se comporta la enfermedad en la provincia de La Habana?

En La Habana existen 125 personas con hemofilia. Los pacientes están clasificados por la severidad de su enfermedad en pacientes A y B. La mayoría pertenece al grupo de la hemofilia A que es la más frecuente (deficiencia del factor octavo de la coagulación) y la B (deficiencia del factor noveno de la coagulación). La incidencia que tiene en todo el país de esta última es de 70 pacientes, en la capital viven alrededor de 28 a 29 de ellos; una cifra que anualmente cambia, debido a emigraciones o fallecimientos .

Sabemos que existe una red de atención integral al paciente hemofílico desde la provincia de Pinar del Río hasta Guantánamo y que en La Habana tenemos el Centro de Referencia Nacional para este servicio de salud, con sede en el Instituto de Hematología e Inmunología. ¿Cómo funciona el servicio en este centro?

Aquí en el programa trabaja un equipo multidisciplinario compuesto por hematólogos, ortopedistas, especialistas en fisioterapia, estomatología, laboratorios clínicos, génetica, trabajo social y laboratorios clínicos, que atienden de conjunto a los enfermos en una consulta integral que se da los miércoles por la mañana.

En el centro existe un cuerpo de guardia donde se atienden los pacientes que llegan con eventos hemorrágicos a repetición. Ellos son tratados con concentrados del factor noveno de la coagulación para sus eventos hemorrágicos.

Las urgencias son atendidas a través del Sistema Integrado de Urgencias Médicas (Sium) provincial que ante un evento de este tipo, desde cualquiera de los municipios donde viven los pacientes hemofílicos, los traslada a al Instituto de Hematología donde están preparadas todas las condiciones de recursos humanos y medicamentos para tratar tales urgencias.

Es hora de dar a conocer cómo se pone el país a tono con las investigaciones internacionales sobre esta enfermedad y su tratamiento y en qué medida se benefician de ello los pacientes hemofílicos cubanos.

Las investigaciones Internacionales incorporadas al programa han estado dirigidas fundamentalmente al tratamiento. Hace unos ocho años el país cuenta con una cobertura de un 60 a un 70 por ciento de los pacientes a los que se les aplica concentrado de los factores deficientes, esto es muy bueno porque antes se trataban con el crioprecipitado y el plasma fresco congelado, con los riesgos que lleva un componente de la sangre.

Lo otro es que ya estamos incorporando algunos casos de niños al régimen de profilaxis, que se inyectan dos o tres veces a la semana con el medicamento a dosis baja como si fueran pacientes hemofílicos moderados y prácticamente libres de manifestaciones hemorrágicas severas; así tenemos incluídos casos de varias provincias, como es el caso del niño de Pinar del Río, que mencionábamos al principio de la entrevista, un paciente muy severo que cuando comenzó este tratamiento hace un año estaba en sillón de ruedas y ya está llevando una vida prácticamente normal; va a la escuela y puede jugar.

¿Entonces constituye este un logro importante para la calidad de vida del paciente?

Sí, después y del niño pinareño se han ido incluyendo pacientes de La Habana, un paciente de la provincia de Granma y este año se espera incluir seis pacientes más de diferentes provincias hasta completar 10.

Este, sin dudas, significa un paso importante ya que la profilaxis disminuye las alteraciones secundarias de las articulaciones de los pacientres hemofílicos, discapacidad fundamental en ellos y la discapacidad ortopédica también disminuye con la profilaxis; con el tratamiento sus articulaciones son prácticamente normales o no tienen eventos hemorrágicos tan repetidos.

Ya que hablamos de investigaciones internacionales que aquí se aplican ¿Qué me comenta de los medicamentos o equipos relacionados con los servicios médicos a hemofílicos y las afectaciones al sector de la salud por parte del bloqueo económico y financiero contra Cuba?

Afecta, porque los concentrados de factores de la coagulación generalmente son de empresas trasnacionales de empresas del primer mundo, que muchas veces no pueden comercializar con Cuba y otras veces porque estos medicamentos se encarecen también producto de todas las restricciones y barreras que pone el bloqueo y que hay que vencer, aunque el país invierte millones de pesos en su adquisición aún no se logra cubrir todas las necesidades.

Pero la industria farmaceutica cubana no está cruzada de brazos en este sentido Bio-Cubafarma está y trabajando en investigaciones para lograr concentrados de coagulación de factura nacional o sea, producidos en el país.

¿Cuál es la esperanza de vida que alcanzan los pacientes hemofílicos en Cuba?

La esperanza de vida al nacer de los pacientes hemofilicos cubanos está en los 45 años, según estudio realizado hace dos años, pero se está retomando el estudio y estamos extendiendo la investigacióbn hasta diciembre de 2014.

Tenemos, sin embargo, pacientes de 80 años que pertenecen al grupo de los no tan severos; son pacientes moderados y leves, que han llevado una vida prácticamente normal. Entre ellos pacientes integrados altrabajo: médicos, mecánicos, choferes etc. En general la esperanza de vida y la calidad de vida de todos han mejorado mucho.

Del apoyo entre pacientes y hacia el Programa

Como la heremofilia es una enfermedad crónica existen grupos de pacientes y familiares que se unen para apoyar a los médicos y aumentar entre ellos el conocimiento de la enfermedad.

En el caso del Instituto de Hematología e Inmunología existe un grupo de apoyo que cuenta con un presidente (paciente hemofílico) un vicepresidente y un secretario; estas responsabilidaddes siempre deben ser ocupadas por pacientes o familiares de primer grado de consanguinidad. El grupo tiene filiales en Pinar del Río, Cienfuegos y Ciego de Ávila y está por integrarse la filial de la región oriental.

En cuanto a la red médica, existe servicio de hematología en todas las provincias del país, con coordinadores provinciales para la atención a pacientes hemofílicos y centros de ateción integral en Pinar del Río y Villa Clara, se está trabajando para hacer dos centros más, uno en Santiago de Cuba y otro en Holguín. El resto son centros menores, pero reciben apoyo por parte del instituto con miniequipos médicos. En dos años se piensa haber concluído la red nacional con los centros de Santiago de Cuba y Holguín.

Lo que usted debe saber: importante donar de sangre a favor del paciente hemofílico

Un hemofílico puede tener sangramientos importantes, por un traumatismo grande, un sangramiento intrabdominal o un politrauma, entonces requieren tratamiento con concentrado de eritrocitos o glóbulos rojos, de ahí el llamado a los donantes voluntarios, estos deben saber que esos pacientes, aunque no requieran de sangre completa, sí necesitan algunos de sus componentes, por ejemplo el plasma fresco y el crioprecipitado, que es otro componente de la sangre vital para ellos, y que depende de las donaciones, si no hay donaciones tampoco habrá estos productos.

Solo se tiene cobertura de un 60 o 70 por ciento de los pacientes que deben tratarse con concentrado específico para la coagulación, el resto se trata con plasma fresco congelado y con crioprecipitado y por ello depende de las donaciones, por eso el llamado a que los los posibles donantes se integren a esta humana labor, sobre todo jóvenes sanos, que pueden prestar su ayuda a estos pacientes.

A fin de concientizar a nuestra población con este llamado, debe hacerse más promocióntanto cara cara en los barrio-debates, a nivel de consultorios y por los medios de difusión. Así opina la la Doctora Dunia, quien cuenta que en este sentido se desarrolló una iniciativa muy valiosa el año anterior, en ocasión del Día del Donante de sangre, por parte del Instituto de Hematología, que convocó a 15 pintores jóvenes a crear obras inspiradas en la donación desde su propia mirada hacia ese solidario gesto y que fueron mostradas en el instituto, en una exposición titulada Expo-Sangre.

La doctora Dunia Castillo, al centro, con un grupo de pacientes hemofílicos y personas que integran el grupo de apoyo. Foto: Cortesía del Instituto de Hematología e Inmunología

Un grupo de pacientes celebrando el Día Mundial de la Hemofilia. Foto: Cortesía del Instituto de Hematología e Inmunología